domingo, 15 de marzo de 2015

Las hipersomnias ,´´la Narcolepsia´´ tienen alternativas.



Día Europeo de la Narcolepsia-European Day for Narcolepsy (18/3/2015). Entrevista-Interview.
Prof. Karel Šonka
Neurólogo en el Departamento de Neurología y en el Centro de Neurociencia Clínica, Primera Facultad de Medicina, de la Universidad Carolina y del Hospital General Universitario de Praga. Director del Centro de Trastornos del Sueño y de la Vigilia, presidente de la Sociedad Checa de Neurología y miembro permanente de la Red Europea de la Narcolepsia (EU-NN). En las últimas décadas, ha publicado numerosos artículos sobre la narcolepsia y otras hipersomnias de etiología central. .
Pregunta. El Centro del Sueño del Departamento de Neurología de Praga es un centro de referencia internacional que destaca por ser pionero en los estudios del sueño en Europa bajo la dirección del profesor Bedrich Roth, hace 60 años. Numerosos especialistas se han formado en su seno durante los últimos 20 años y han llegado a generar excelentes publicaciones científicas. ¿Puede explicarme los logros y los objetivos actuales del Centro de Trastornos del Sueño y de la Vigilia que ahora dirige?
Respuesta. Le agradezco su amable alusión al fundador de nuestro centro y estimado gurú Bedrich Roth. El Centro del Sueño tiene por objetivo el desarrollo de actividades en el campo de la narcolepsia, en particular en el de las hipersomnias idiopáticas. En relación con esto último, nos remitimos repetidamente a la descripción original de Bedrich Roth de la hipersomnia idiopática, que, a su juicio, comprendía el sueño nocturno prolongado y la embriaguez del sueño en el curso del despertar (Bedrich Roth, 1956 y 1957). Desde entonces, la definición de hipersomnia idiopática ha sufrido diversas modificaciones. En el año 2005, la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño la dividía en dos entidades nosológicas: hipersomnia con sueño nocturno prolongado y el mismo trastorno sin dicho sueño dilatado. Sin embargo, la nueva clasificación publicada en 2014 suprimió esa división, por lo que ahora sólo existe un tipo de hipersomnia idiopática. Esta nueva entidad parece estar definida por oposición a la narcolepsia y las hipersomnias secundarias y comórbidas, y tal vez englobe varias enfermedades distintas. Este paso atrás en la definición de la hipersomnia idiopática condujo a mi segundo tutor, el profesor Michel Billiard (Montpellier, Francia), y a mí mismo a realizar un análisis de conglomerados de los síntomas sobresalientes de las personas aquejadas por hipersomnia idiopática con y sin sueño nocturno prolongado, hipersomnia idiopática, y narcolepsia con y sin cataplejía (diagnosticada según la clasificación de 2005). Del estudio en cuestión se desprende que la narcolepsia con cataplejía y la hipersomnia idiopática con sueño nocturno largo son dos entidades nosológicas independientes. En cambio, la hipersomnia idiopática sin sueño nocturno prolongado y la narcolepsia sin cataplejía destacan por la similitud de los síntomas, por lo que no sería descabellado pensar en que se trata de una misma entidad nosológica a menos que incorporen otros trastornos de etiopatogenia desconocida hasta la fecha. En un estudio reciente, prestamos atención a la multitud de pesadillas que se sufren en el estado narcoléptico. Nuestra distinguida colega, la profesora Sona Nevšímalová, ha mantenido una larga cooperación con el profesor Mignot por sus descubrimientos de biología molecular relacionados con la narcolepsia. Nuestro centro cuenta en su haber con investigaciones destacadas sobre los aspectos genéticos del síndrome de las piernas inquietas (profesor David Kemlink), así como en el estudio del trastorno de la conducta en fase REM.
P. Ha publicado estudios sobre el diagnóstico y el tratamiento de las hipersomnias del sistema nervioso central (Ther Adv Neurol Disord, 2012). Es también uno de los autores de la Guía de la Federación Europea de Sociedades de Neurología para el tratamiento de la narcolepsia (publicada en inglés en Eur J Neurol 2006). ¿Podría comentar los aspectos terapéuticos actuales de las hipersomnias de etiología central?
R. En los últimos años, hemos presenciado la aparición de nuevas moléculas testadas para el tratamiento de la narcolepsia y de la somnolencia diurna (modafinilo, ?-hidroxibutirato/oxibato sódico, pitolisant), todas ellas fármacos muy beneficiosos para los afectados. Por otra parte, las autoridades sanitarias son cada vez más proclives a limitar el uso de los medicamentos si no disponen del mayor grado de certeza sobre su eficacia y su seguridad fundamentada en la medicina basada en la evidencia, así como a restringir el uso para indicaciones no autorizadas. Ello supone un problema para los fármacos que, comercializados desde hace tiempo, no se han probado con los nuevos requisitos. Tampoco existen ensayos clínicos de medicamentos modernos que se hayan diseñado para el tratamiento de trastornos minoritarios, como la hipersomnia idiopática. Y, por último, pero no menos importante, encontramos las trabas legales que obstaculizan la administración del tratamiento a los pacientes pediátricos. En muchos países, la República Checa entre ellos, hemos visto cómo de las carteras de medicamentos desaparecían fármacos contra la somnolencia, como las anfetaminas y la fenmetracina, y se limitaba su prescripción a causa del abuso (por personas que no son narcolépticas). En lo que concierne al metilfenidato, la Agencia Europea de Medicamentos ha excluido la narcolepsia de su lista de indicaciones, a pesar de que se administraba desde los años sesenta del siglo pasado y es seguro en niños. Entre los fármacos que se emplean de modo extraoficial, también se cuentan numerosos antidepresivos, con el propósito de controlar la cataplejía. Considero lamentable la restricción administrativa impuesta a la indicación de algunos fármacos por parte de las autoridades, las cuales, con el pretexto de la seguridad, han convertido la atención de los pacientes con narcolepsia e hipersomnia idiopática en una actividad casi al margen de la ley. 

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